Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pertenece al grupo de las encefalopatías espongiformes, que se llaman así debido al aspecto microscópico del tejido cerebral, que se parece a una esponja.

Causas

Según los conocimientos actuales, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob está provocada por la presencia de un prión. Tiene, al parecer, tres orígenes. Un prión puede aparecer espontáneamente por el simple cambio de conformación de una proteína normalmente presente en el cerebro, denominada PrP. Este es el caso más frecuente de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que comienza después de los 50 años y se parece a las otras enfermedades degenerativas del cerebro, como la enfermedad de Alzheimer.
Un prión también se puede transmitir de forma hereditaria.
Existen algunos casos familiares sumamente raros, en los que la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob afecta a varias personas. Por último, un prión se puede transmitir como un verdadero agente infeccioso, de una persona a otra y, tal vez, del animal al hombre. La enfermedad se manifiesta, en estos casos, en personas jóvenes, mucho
antes de los 50 años. Existen casos de transmisión por trasplante de un órgano procedente de una persona infectada, especialmente trasplante de córnea o trasplante de la membrana que tapiza la médula espinal y el encéfalo (duramadre). Desde hace unos años, se han establecido medidas de prevención muy estrictas. En la Unión Europea, se han detectado algunos casos en niños tratados con hormona del crecimiento obtenida de la hipófisis (una glándula que se encuentra en la base del cráneo) de cadáveres. Esta forma de infección ha desaparecido desde que se utiliza una hormona sintética. Por otra parte, se han observado casos de esta enfermedad en pacientes jóvenes después de que se extendiera en Gran Bretaña la epidemia de las “vacas locas”. Se cree, sin tener ninguna prueba formal, que se pudieron infectar por el consumo de despojos que contenían tejido nervioso, especialmente sesos.

Signos

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se manifiesta por un deterioro progresivo de las funciones intelectuales (demencia). Se observan trastornos de la memoria, de la atención, de la conciencia y del razonamiento. Más tarde, aparecen trastornos de la afectividad (el paciente se muestra indiferente a las personas que lo rodean), así como trastornos del lenguaje. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se asocia a diversos trastornos neurológicos, que la diferencian de la enfermedad de Alzheimer: movimientos anormales parecidos a los tics pero de mayor amplitud, ceguera, parálisis y rigidez muscular excesiva (hipertonía).

Evolución y tratamiento

Los primeros signos aparecen por lo general después de los 50 años, pero la enfermedad evoluciona rápidamente y provoca la muerte en el plazo de unos meses.
Ninguna prueba permite confirmar el diagnóstico. Únicamente después del fallecimiento, se puede practicar un examen microscópico del cerebro y confirmar definitivamente el diagnóstico, al observar su aspecto esponjoso. Actualmente, no existe ningún tratamiento ni medio de prevención eficaz contra la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, pero se está llevando a cabo un gran número de investigaciones.

Los priones

Ni bacterias, ni virus, ni parásitos, los priones son agentes infecciosos diferentes, responsables de demencias en el hombre. Provocan una destrucción de las células del cerebro. No se conoce su naturaleza exacta y todavía no se sabe detectarlos en el ser vivo.

La enfermedad de las “vacas locas”

Esta enfermedad se conoció primero en las ovejas con el nombre de “tembladera”. Se manifiesta por temblores y dificultad para sostenerse sobre las patas, y provoca la muerte en unas semanas. Como en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el examen del cerebro tras la muerte del animal permite observar el aspecto espongiforme del tejido nervioso y la presencia de priones. Los primeros casos en vacas aparecieron el año 1986 en Gran Bretaña, donde, en 10 años, perecieron más de 50.000 bóvidos. En Francia, la enfermedad, que apareció en 1991, fue más limitada (unos cien casos). La transmisión probablemente se debió a la alimentación de las vacas con harinas fabricadas a partir de las carcasas de corderos enfermos. Esta práctica se prohibió en 1989. El descubrimiento de un solo caso motiva la exterminación de todo el rebaño.
Los priones, responsables de la enfermedad, nunca se aislaron de los músculos de los animales enfermos. Por lo tanto, la carne no se considera un factor de riesgo de infección. El peligro provendría de los despojos (sesos, hueso provisto de médula, molleja de ternera, tripa), donde el prión podría estar presente.

La enfermedad del kuru

La enfermedad del kuru era una enfermedad conocida y frecuente entre los papúes que vivían en las montañas de Nueva Guinea. En las ceremonias funerarias tradicionales, comían el cerebro de los difuntos. Actualmente, la transmisión de esta enfermedad se ha atajado con la desaparición de esta práctica. Los primeros signos del kuru aparecían meses o años después de la infección, ya que el período de incubación de esta enfermedad puede durar hasta 30 años. El kuru cursaba con dificultad para controlar los movimientos que empeoraba progresivamente y con alteración de las funciones intelectuales. Es una de las primeras pruebas conocidas de la posibilidad de transmisión de los priones.

Otros contenidos del dosier: Enfermedades neurológicas

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