Enfermedad de Cushing

La hipófisis es la glándula que actúa como director de orquesta del sistema hormonal.
Controla la actividad de otras glándulas, llamadas periféricas, entre las que se encuentran las suprarrenales. Por ello, cuando se altera su funcionamiento, esto tiene repercusiones sobre la actividad de las glándulas periféricas. Es lo que sucede en la enfermedad de Cushing. En este caso, la hipófisis secreta demasiada corticotropina, una hormona que estimula a las glándulas suprarrenales (situadas encima de los riñones). Esta hipersecreción, en la mayoría de los casos debida a la presencia de un tumor benigno (adenoma) en la hipófisis, provoca hiperactividad de las 2 suprarrenales. La enfermedad de Cushing debe su nombre al neurocirujano americano Harvey Williams Cushing, que la describió por primera vez en 1932. Afecta sobre todo a mujeres entre los 20 y los 40 años de edad, pero también la padecen los hombres.

Síntomas

La enfermedad de Cushing se manifiesta por aumento de peso especialmente en la cara y el tronco. Debido a la acumulación de grasa, que forma una protuberancia en la nuca, se habla de “cuello de búfalo”. La cara es redonda, roja, hinchada (“cara de luna llena”). Las extremidades, en cambio, se adelgazan, porque los músculos de los hombros y de las caderas se atrofian y provocan disminución de la fuerza muscular. La
piel se vuelve frágil y fina, y aparecen más fácilmente morados (equimosis) o pequeñas lesiones de color rojo intenso o azuladas (petequias). Si se produce una herida o un traumatismo, la cicatrización es prolongada y defectuosa. En ocasiones, se observan micosis de la piel o de las uñas. Aparecen estrías verticales, de color púrpura, en la cintura, en los hombros y en los muslos. Son características de la enfermedad. El paciente se queja a menudo de fatiga y puede presentar trastornos psíquicos (depresión, delirio). Es frecuente la hipertensión arterial. La concentración de glucosa en la sangre está muchas veces aumentada. Por otra parte, se puede observar en la mujer desaparición de la menstruación, aumento de la pilosidad, en ocasiones acné y, en el hombre, impotencia.

Diagnóstico

El diagnóstico de la enfermedad de Cushing se basa en el análisis cuantitativo de las hormonas (corticotropina y cortisol), en una muestra de sangre o de orina. Una parte de la valoración es estática, es decir, que mide la producción espontánea de estas hormonas por las glándulas suprarrenales. La otra parte es dinámica: evalúa la respuesta de las suprarrenales después de la administración de sustancias medicamentosas u hormonales que inhiben o estimulan su actividad. Los exámenes radiológicos (tomografía [TAC]) y, sobre todo, la resonancia magnética (RM) de la hipófisis permiten observar la presencia de un adenoma; No obstante, en el 40% de los casos no es posible su visualización.

Tratamiento

Cuando, gracias a la RM, se observa un adenoma de la hipófisis, el tratamiento es neuroquirúrgico y consiste en la ablación del adenoma. El cirujano practica una incisión en la mucosa situada debajo del labio superior, justo por encima del surco gingival, y la prolonga en sentido prácticamente horizontal hasta la hipófisis. Esta técnica quirúrgica es interesante, porque permite una cicatrización rápida y una hospitalización bastante corta (alrededor de una semana).
Si en las imágenes obtenidas no se observa el adenoma, se pueden considerar varias soluciones. El neurocirujano puede “explorar” la hipófisis con la esperanza de encontrar un adenoma no visible en la RM; también se puede administrar tratamiento médico con inhibidores sintéticos del cortisol, para impedir el funcionamiento de las glándulas suprarrenales. Finalmente, como último recurso, si la hiperactividad de las glándulas suprarrenales no se ha podido controlar, se plantea la ablación de las dos glándulas. En todos los casos, es necesario administrar un tratamiento sustitutivo con hidrocortisona y 9α-fludrocortisona, para suplir la producción hormonal corticosuprarrenal.

Riesgos a largo plazo

La enfermedad de Cushing es una afección grave que requiere un tratamiento rápido y correcto. Si la enfermedad no se trata adecuadamente o si el tratamiento se instaura demasiado tarde, pueden aparecer diversas complicaciones: fragilidad ósea (osteoporosis) que puede causar fracturas, hipertensión arterial, episodios de trombosis arterial y venosa, disminución de las defensas inmunitarias del organismo, con aumento del riesgo de infecciones, diabetes.

Síndrome de cushing

El síndrome de Cushing corresponde al conjunto de trastornos asociados a una secreción excesiva de corticosteroides por la corteza de las glándulas suprarrenales.
Esta hipersecreción puede tener diversas causas, de las cuales la más frecuente es la enfermedad de Cushing, provocada por una producción excesiva de la hormona hipofisaria (ACTH) que estimula a las suprarrenales. Las otras causas del síndrome de Cushing son menos frecuentes. Se puede tratar de un tumor benigno o maligno de una de la glándulas suprarrenales o, más raramente, de la secreción de corticotropina (ACTH) por un tumor benigno o maligno, situado en los bronquios, el timo o el páncreas. El tratamiento del síndrome de Cushing difiere según la causa. Por otra parte, la toma prolongada de corticosteroides (en situaciones de inflamación, como la artritis reumatoide) provoca los mismos signos clínicos.
Signos de la enfermedad de Cushing. Las estrías de color púrpura, localizadas en el abdomen y en el tórax, son características de la enfermedad.

Otros contenidos del dosier: Enfermedades neurológicas

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