El queratocono: lo que necesitas saber

¿Qué es el queratocono?

La córnea es un órgano transparente que cubre el iris y la pupila. Normalmente, presenta una forma redondeada y regular. En las personas con queratocono (del griego kerato-, ‘córnea’ y konos, ‘cono’), la córnea se deforma y se estrecha progresivamente, adoptando la forma de un cono irregular. Esta deformación suele aparecer hacia el final de la adolescencia y provoca alteraciones de la visión que requieren el uso de lentes especiales. Generalmente, el queratocono se manifiesta en ambos ojos, aunque con distinta gravedad.

¿A cuántas personas afecta?

El queratocono se da en una de cada 2000 personas en el mundo, aproximadamente. «Suele detectarse hacia los 15 años, edad a la que el ojo, como el resto del cuerpo, está en pleno crecimiento; por eso, la córnea se deforma en ese momento», explica el profesor Gilles Renard, director científico de la Sociedad Francesa de Oftalmología. Por otro lado, afecta indistintamente a hombres y mujeres, independientemente de su origen geográfico, aunque parece más frecuente en personas asiáticas.

Causas del queratocono

No se conocen con exactitud las causas del queratocono, pero es probable que se trate de una enfermedad genética, ya que es un poco más frecuente en miembros de una misma familia y se desarrolla casi de forma sistemática en ambos ojos. No obstante, todavía no se ha identificado ningún gen específico que influya en su aparición. Se están realizando estudios para identificar los posibles genes implicados. También podría deberse a factores hormonales, dado que la enfermedad aparece tras la pubertad.

Relación con otras enfermedades

«El queratocono es frecuente en personas con otras enfermedades genéticas, como el síndrome de Down», señala el profesor. También aparece con el síndrome de Marfan y la retinitis pigmentaria. A pesar de los avances de la investigación, todavía no se conoce bien la relación entre estas enfermedades y el queratocono.

Por otro lado, existe cierta vinculación entre el queratocono y la alergia. De hecho, no es infrecuente que los pacientes con queratocono presenten también eccemas o conjuntivitis alérgica. Sin embargo, tampoco en este caso la relación está clara.

Síntomas del queratocono

Los síntomas del queratocono son de distinta gravedad y varían según las personas. Rafael, de 39 años, sufrió una forma grave de queratocono y nos explica su caso: «Me detectaron el problema de visión a los 18 años, cuando me estaba sacando el carné de conducir y no conseguía leer una matrícula. Fui al médico, que me dijo que tenía queratocono». Tenía ambos ojos afectados, como el 90 % de las personas con queratocono, aunque con frecuencia solo se diagnostica en un ojo, pues la aparición en el otro puede tardar varios años.

«El primer síntoma del queratocono es la disminución de la agudeza visual, tanto de cerca como de lejos, ya que es un astigmatismo evolutivo», explica el profesor Renard. Otros síntomas frecuentes al principio son la fotofobia (hipersensibilidad a la luz) e irritación ocular (lagrimeo).

Con el tiempo, la córnea va adelgazándose y adoptando la forma de un cono que termina siendo visible a simple vista. Como resultado, el astigmatismo va aumentando, por lo que el paciente debe cambiar de lentillas o gafas con regularidad.

Pronóstico

Desde la pubertad, el queratocono evoluciona hasta los 30 o 40 años, momento en que se estabiliza. Se trata de una evolución irregular, ya que en algunas personas permanece estable durante unos años y en otras se agrava antes de volver a estabilizarse.

En cualquier caso, el pronóstico varía mucho de un caso a otro. «Algunos queratoconos evolucionan muy rápido, manifestándose a los 15 años y debiendo ser operados hacia los 20. Otros aparecen a los 20 años y no se operan porque al paciente no le resultan demasiado molestos», explica el profesor.

Es importante tener en cuenta que cualquier cirugía refractiva de la córnea (como el láser para corregir la miopía) puede agravar o descompensar la enfermedad, por lo que está totalmente contraindicada.

Tratamiento

En estadio inicial del queratocono, son suficientes unas gafas o unas lentes de contacto. Estas últimas son las que prefiere la mayoría de los pacientes, porque corrigen gran parte de las irregularidades de la córnea y facilitan así la acción lubricante de la película lagrimal. Las lentes más eficaces son las rígidas, que son también las más difíciles de adaptar. Si el paciente no tolera las lentes o estas no son suficientes, es necesario recurrir a la cirugía.

Existen tres tipos de intervención quirúrgica, según la gravedad del queratocono:

1. Cross-linking corneal, que consiste en aumentar la resistencia del colágeno de la córnea por medio de rayos ultravioleta para frenar la deformación de la córnea y estabilizar el queratocono.

2. Colocación de anillos intracorneales, para aplanar la córnea, reduciendo la deformación.

Estas dos intervenciones se proponen al paciente en estadio inicial con el fin de postergar un posible trasplante de córnea.

3. Trasplante de córnea. Se reserva para los casos más graves y consiste en la sustitución de la parte central de la córnea deformada por la misma parte de la córnea sana de un donante. La operación dura de media una o dos horas. Generalmente, el paciente debe pasar dos noches ingresado en el hospital. Para el posoperatorio, el médico receta un colirio antibiótico y antiinflamatorio en dosis decrecientes para los 3 a 12 meses siguientes.

Fue a esta tercera opción a la que se sometió Raphaël. «Al principio, llevaba lentillas rígidas, que eran muy molestas. Poco a poco se me fueron quedando pequeñas y no se mantenían en el ojo porque las córneas estaban cada vez más abombadas. Tuve que operarme. Me trasplantaron una córnea a los 26 años y la otra a los 30. En el segundo trasplante tuve un rechazo y me ingresaron en el hospital. Luego, seguía teniendo mucho astigmatismo y las gafas no bastaban, por lo que volví a ponerme lentillas. Ahora sí que me van bien y tengo una agudeza visual del 100 % en los dos ojos, lo cual era impensable con el pronóstico inicial de los médicos.»

Alrededor del 10 % de los pacientes con queratocono diagnosticado no necesitan ningún tratamiento específico. El 15 % solo lleva gafas y el 50 % solo lentillas. El 25 % ha recibido un trasplante de córnea.

S. Cousin

Fuentes:

Más información:

Sociedad Española de Oftalmología

Asociación de Afectados por Queratocono de Castilla y León

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